O que é hidrocefalia?
O termo hidrocefalia é derivado das palavras gregas "hidro" que significa água e "cefálico", que significa cabeça. Como o nome indica, é uma condição na qual a principal característica é o acúmulo excessivo de fluido no cérebro. Embora a hidrocefalia já tenha sido conhecida como "água no cérebro", a "água" é na verdade líquido cefalorraquidiano (LCR) - um fluido claro que envolve o cérebro e a medula espinhal. O acúmulo excessivo de LCR resulta em um alargamento anormal dos espaços no cérebro, chamados de ventrículos. Esse alargamento cria uma pressão potencialmente prejudicial nos tecidos do cérebro.
O sistema ventricular é composto de quatro ventrículos conectados por passagens estreitas. Normalmente, o LCR flui através dos ventrículos, sai em cisternas (espaços fechados que servem como reservatórios) na base do cérebro, banha as superfícies do cérebro e da medula espinal e depois reabsorve na corrente sanguínea.
O LCR tem três importantes funções de sustentação da vida: 1) para manter o flutuador de tecido cerebral, agindo como uma almofada ou "amortecedor"; 2) para atuar como veículo de entrega de nutrientes ao cérebro e remoção de resíduos; e 3) fluir entre o crânio e a coluna vertebral e compensar as alterações no volume sanguíneo intracraniano (a quantidade de sangue no cérebro).
O equilíbrio entre a produção e a absorção do FCS é criticamente importante. Como o LCR é feito continuamente, as condições médicas que bloqueiam seu fluxo normal ou absorção resultarão em um acúmulo excessivo de LCR. A pressão resultante do fluido contra o tecido cerebral é o que causa a hidrocefalia.
Quais são os diferentes tipos de hidrocefalia?
A hidrocefalia pode ser congênita ou adquirida. A hidrocefalia congênita está presente ao nascimento e pode ser causada por eventos ou influências que ocorrem durante o desenvolvimento fetal ou anormalidades genéticas. Hidrocefalia adquirida se desenvolve no momento do nascimento ou em algum momento posterior. Este tipo de hidrocefalia pode afetar indivíduos de todas as idades e pode ser causado por lesão ou doença.
Hidrocefalia também pode estar se comunicando ou não comunicar. A hidrocefalia comunicante ocorre quando o fluxo de CSF é bloqueado depois de sair dos ventrículos. Esta forma é chamada a comunicar porque a CSF ainda pode fluir entre os ventrículos, que permanecem em aberto. Não hidrocefalia comunicante - também chamado de "obstrutiva" hidrocefalia - ocorre quando o fluxo de CSF é bloqueado ao longo de uma ou mais das passagens estreitas que ligam os ventrículos. Uma das causas mais comuns de hidrocefalia é "a estenose do aqueduto." Neste caso, os resultados hidrocefalia de um estreitamento do aqueduto de Sylvius, uma pequena passagem entre a terceira e quarta ventrículos no meio do cérebro.
Existem duas outras formas de hidrocefalia que não se encaixam exatamente nas categorias mencionadas acima e afetam principalmente adultos: hidrocefalia ex-vacuo e hidrocefalia de pressão normal (NPH).
Hidrocefalia ex-vacuo ocorre quando o acidente vascular cerebral ou lesão traumática causar danos ao cérebro. Nestes casos, o tecido cerebral pode encolher. A NPH é um aumento anormal do líquido cefalorraquidiano nos ventrículos do cérebro que pode resultar de uma hemorragia subaracnóidea, traumatismo craniano, infecção, tumor ou complicações da cirurgia. No entanto, muitas pessoas desenvolvem a CNP quando nenhum desses fatores está presente. Estima-se que os americanos mais velhos da 375,000 têm a NPH.
Quem Obtém Hidrocefalia?
O número de pessoas que desenvolvem hidrocefalia ou que atualmente vivem com ela é difícil de estabelecer uma vez que a condição ocorre em crianças e adultos, e pode se desenvolver mais tarde na vida. Uma análise dos dados da 2008 feita pela Universidade de Utah descobriu que, na 2003, a hidrocefalia respondia por 0.6 por cento de todas as internações hospitalares pediátricas nos Estados Unidos. Algumas estimativas relatam que um a dois de todos os bebés 1,000 nascem com hidrocefalia.
O que causa a hidrocefalia?
As causas da hidrocefalia ainda não são bem compreendidas. A hidrocefalia pode resultar de anormalidades genéticas hereditárias (como o defeito genético que causa a estenose aquedutal) ou distúrbios do desenvolvimento (como aqueles associados a defeitos do tubo neural, incluindo espinha bífida e encefalocele). Outras causas possíveis incluem complicações do nascimento prematuro, como hemorragia intraventricular, doenças como meningite, tumores, traumatismo craniano na cabeça ou hemorragia subaracnoidea, que bloqueiam a saída do LCR dos ventrículos para as cisternas ou eliminam a passagem do LCR dentro das cisternas.
Quais são os sintomas da hidrocefalia?
Os sintomas da hidrocefalia variam com a idade, progressão da doença e diferenças individuais na tolerância à condição. Por exemplo, a capacidade de uma criança para compensar o aumento da pressão do LCR e o aumento dos ventrículos difere da de um adulto. O crânio infantil pode se expandir para acomodar o acúmulo de líquido cefalorraquidiano (LCR), porque as suturas (as articulações fibrosas que conectam os ossos do crânio) ainda não foram fechadas.
Na infância, a indicação mais óbvia de hidrocefalia é freqüentemente um rápido aumento da circunferência da cabeça ou um tamanho incomumente elevado da cabeça. Outros sintomas podem incluir vômitos, sonolência, irritabilidade, desvio para baixo dos olhos (também chamado de "pôr do sol") e convulsões.
Crianças mais velhas e adultos podem apresentar sintomas diferentes porque seus crânios não podem se expandir para acomodar o acúmulo de líquido cefalorraquidiano (LCR). Os sintomas podem incluir dor de cabeça seguida de vômito, náusea, visão turva ou dupla, bronzeamento ocular, problemas de equilíbrio, falta de coordenação, distúrbio da marcha, incontinência urinária, desaceleração ou perda do progresso do desenvolvimento, letargia, sonolência, irritabilidade ou outras alterações. em personalidade ou cognição, incluindo perda de memória.
Os sintomas da hidrocefalia de pressão normal incluem problemas de deambulação, controle debilitado da bexiga, levando à frequência e / ou incontinência urinária, e comprometimento mental progressivo e demência. Um indivíduo com esse tipo de hidrocefalia pode ter um abrandamento geral dos movimentos ou pode se queixar de que seus pés estão "presos". Como alguns desses sintomas também podem ser experimentados em outros distúrbios, como a doença de Alzheimer, a doença de Parkinson e a doença de Creutzfeldt-Jakob, a hidrocefalia de pressão normal é muitas vezes diagnosticada incorretamente e nunca tratada adequadamente. Os médicos podem usar uma variedade de testes, incluindo tomografias computadorizadas como tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM), punção lombar ou cateter lombar, monitorização da pressão intracraniana e testes neuropsicológicos, para ajudá-los a diagnosticar com precisão a hidrocefalia de pressão normal e descartar quaisquer outras condições.
Os sintomas descritos nesta seção explicam as formas mais comuns pelas quais a hidrocefalia progressiva é perceptível, mas é importante lembrar que os sintomas variam significativamente de pessoa para pessoa.
Como a hidrocefalia é diagnosticada?
A hidrocefalia é diagnosticada através de avaliação clínica neurológica e usando técnicas de imagem craniana, como ultrassonografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética ou técnicas de monitoramento de pressão. Um médico seleciona a ferramenta diagnóstica apropriada com base na idade, na apresentação clínica e na presença de anormalidades conhecidas ou suspeitas do cérebro ou da medula espinhal.
Qual é o tratamento atual para hidrocefalia?
A hidrocefalia é mais freqüentemente tratada inserindo cirurgicamente um sistema de derivação. Este sistema desvia o fluxo de CSF a partir do SNC de uma outra área do corpo onde pode ser absorvido como parte do processo normal de circulatório.
A derivação é um tubo de plástico flexível, mas resistente. Um sistema de derivação consiste na derivação, um cateter, e uma válvula. Uma extremidade do cateter é colocado dentro de um ventrículo no interior do cérebro ou no LCR fora da medula espinhal. A outra extremidade do cateter é geralmente colocado no interior da cavidade abdominal, mas também podem ser colocados em outros locais do corpo, tais como uma câmara do coração ou áreas em torno do pulmão, onde o LCR possa escorrer e ser absorvidos. Uma válvula localizada ao longo do cateter mantém o fluxo unidireccional e regula a taxa de fluxo de CSF.
Um número limitado de indivíduos pode ser tratado com um procedimento alternativo chamado terceira ventriculostomia. Neste procedimento, um neuroendoscópio - uma pequena câmera que utiliza tecnologia de fibra óptica para visualizar áreas cirúrgicas pequenas e de difícil acesso - permite ao médico visualizar a superfície ventricular. Uma vez que o escopo é guiado para a posição, uma pequena ferramenta faz um pequeno orifício no assoalho do terceiro ventrículo, o que permite que o LCR contorne a obstrução e flua em direção ao local de reabsorção ao redor da superfície do cérebro.
Quais são as possíveis complicações de um sistema de derivação?
Sistemas de derivação são dispositivos imperfeitos. As complicações podem incluir falha mecânica, infecções, obstruções e a necessidade de alongar ou substituir o cateter. Geralmente, os sistemas de derivação exigem monitoramento e acompanhamento médico regular. Quando ocorrem complicações, a cirurgia subsequente para substituir a parte com falha ou todo o sistema de shunt pode ser necessária.
Algumas complicações podem causar outros problemas, tais como overdraining ou underdraining. Overdraining ocorre quando a derivação permite CSF para drenar a partir dos ventrículos mais rapidamente do que é produzido. Overdraining pode causar o ventrículos a entrar em colapso, rasgando os vasos sanguíneos e causar dor de cabeça, hemorragia (hematoma subdural), ou fenda-como ventrículos (síndrome ventrículo fenda). Underdraining ocorre quando CSF não é removido rapidamente o suficiente e os sintomas de hidrocefalia repitam. underdrainage drenagem excessiva de FCS e são endereçados, ajustando a pressão de drenagem da válvula de derivação; Se a derivação possui uma válvula de pressão ajustável estas alterações pode ser feita colocando um íman especial no couro cabeludo através da válvula. Além dos sintomas comuns de hidrocefalia, infecções de um shunt também pode produzir sintomas como febre baixa, dor dos músculos do pescoço ou dos ombros, e vermelhidão ou sensibilidade ao longo do trato shunt. Quando há razão para suspeitar de que um sistema de derivação não está funcionando corretamente (por exemplo, se os sintomas de retorno hidrocefalia), a atenção médica deve ser procurada imediatamente.
Qual é o prognóstico da hidrocefalia?
O prognóstico para os indivíduos com diagnóstico de hidrocefalia é difícil de prever, embora haja alguma correlação entre a causa específica da hidrocefalia e o resultado. O prognóstico é ainda mais nublado pela presença de doenças associadas, a oportunidade de diagnóstico, e o sucesso do tratamento. O grau ao qual o alívio da pressão do LCR após cirurgia de derivação pode minimizar ou danos no cérebro inverso não é bem compreendido.
Indivíduos afetados e suas famílias devem estar cientes de que a hidrocefalia apresenta riscos para o desenvolvimento cognitivo e físico. No entanto, muitas crianças diagnosticadas com o transtorno se beneficiam de terapias de reabilitação e intervenções educacionais e passam a levar uma vida normal com poucas limitações. O tratamento por uma equipe interdisciplinar de profissionais médicos, especialistas em reabilitação e especialistas em educação é fundamental para um resultado positivo. Se não for tratada, a hidrocefalia progressiva pode ser fatal.
Os sintomas da hidrocefalia de pressão normal geralmente pioram com o tempo se a condição não for tratada, embora algumas pessoas possam experimentar melhorias temporárias. Enquanto o sucesso do tratamento com shunts varia de pessoa para pessoa, algumas pessoas recuperam quase completamente após o tratamento e têm uma boa qualidade de vida. O diagnóstico e o tratamento precoces aumentam a chance de uma boa recuperação.
